医药健闻2019年12月9日讯，特发性肺纤维化（IPF）是一种致死率高、严重影响患者寿命和生活质量的肺部疾病，其诊疗问题备受呼吸与危重症科专家重视。在广州召开的由勃林格殷格翰主办的第二届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛上，抗纤维化药物尼达尼布治疗可显著延长IPF患者生存时间成为专家们关注的热点。据最新真实世界数据显示，接受尼达尼布治疗的患者总生存率显著升高，中位生存时间比接受吡非尼酮治疗患者长约1.5年。

特发性肺纤维化（IPF）好发于50岁以上的中老年人群，起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。绝大多数IPF患者早期症状不明显，疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难会误以为是年纪大了，运动后缺氧，而实际上可能患上了IPF。目前，IPF是一种无法完全治愈的疾病，它会造成患者肺功能持续、不可逆的下降，且异质性的病程让患者的生存状况难以预测，有些患者病情看似稳定，但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化，甚至死亡。研究显示，急性加重发生后中位生存期仅为3-4个月。因此IPF治疗的重中之重是尽早开始抗纤维化治疗，延缓疾病进展，预防急性加重，提高患者生活质量，最终延长患者的生存期。

今年9月份发表在欧洲呼吸年会上的长达10年的来自欧洲的真实世界研究结果进一步证明，尼达尼布治疗IPF患者不仅可以延缓用力肺功能（FVC）下降、降低急性加重发生风险的疗效还可以延长生存时间。（医药健闻 http://www.mhn24.com）