(医药健闻2022年8月3日讯)Pharming Group N.V.宣布，美国疾病控制与预防中心（CDC）将在《国际疾病分类》第十版临床修订（ICD-10-CM）中加入新的诊断代码，用于报告一种罕见的原发性免疫缺陷症 -- 磷酸肌醇3激酶-δ过度活化综合征病例。磷酸肌醇3激酶-δ过度活化综合征（APDS）诊断代码D81.82将从2022年10月1日起生效。

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ICD-10-CM代码的指定将首次使美国的医生和支付方能够将APDS诊断添加到患者病历中，这将有助于在这些患者和研究该疾病患病率及病程的研究人员之间建立联系。此外，通过分配特定的诊断，新的ICD-10-CM代码可帮助确认个体患者的医疗必要性，从而改善他们通过美国健康保险计划获得相关护理选择的机会。

APDS是由基因变异引起的，每百万人中约有1至2人患病。它会导致严重的淋巴细胞增殖和免疫功能障碍，并增加患淋巴瘤的风险。对于这种疾病没有获批的治疗方法，治疗通常限于支持性护理，如抗生素和免疫球蛋白替代疗法。专注于免疫缺陷疾病的医生和患者倡导团体以及Pharming期望这一决定能提高人们对这种罕见疾病的认识。